Fragen & Antworten
Hier finden Sie eine Sammlung von Antworten auf häufig gestellte Fragen. Bitte beachten Sie, dass medizinische Informationen allgemein gehalten sind und sich nicht auf die spezielle Erkrankung einer einzelnen betroffenen Person beziehen.
Nur die betreuenden ÄrztInnen können eine gültige Einschätzung über Diagnose, Behandlung und Verlauf einer Erkrankung abgeben.
Was ist eine Muskelsprechstunde?
Muskelsprechstunden sind Spezialsprechstunden an entsprechenden Einrichtungen (z.B. Neurologie, Orthopaedie, sozialpaediatrisches Zentrum etc.). Dorthin können sich Muskelkranke ueberweisen lassen. Jeder Hausarzt oder Facharzt kann dies mit einem normalen Überweisungsschein tun.
Die Muskelsprechstunde besteht aus fachkompetenter Beratung, klinischer Untersuchung und ggf. Diagnostik bzw. Therapievorschlägen. Das Muskelzentrum selbst fuehrt keine Muskelsprechstunden durch, bemüht sich aber um die Aufrechterhaltung bzw. Initiierung von solchen Sprechstunden an Kliniken in ganz Thüringen.
Was ist Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere, bis heute unheilbare Erkrankung von Teilen des Nervensystems. Sie bedarf einer dauerhauften Betreuung in einem spezialisierten Zentrum (in Thüringen Erfurt und Jena), um die Folgen für die Betroffenen und ihre Angehörigen zu mildern und unnötiges Leid zu vermeiden.
Die ALS ist charakterisiert durch eine schmerzlos auftretende Schwäche. Oft von einer leichten Verlangsamung der Bewegungsausführung begleitet, beginnt sie in 2/3 der Fälle in den Armen oder Beinen (Extremitätenform), und in 1/3 im Bereich des Kehlkopfes und des Schlundes (bulbäre Form). Von dem Betroffenen, überwiegend älteren Patienten und selten bei jüngeren, wird sie zu Beginn je nach persönlicher Wahrnehmung und verursachter Funktionseinschränkung, als Schwäche oder Koordinationsstörung empfunden. Sie schreitet mit individuell stark unterschiedlicher Geschwindigkeit fort, ohne dass es bislang eine wirksame Therapie gibt.
Der ALS liegt ein Untergang von Nervenzellen des Gehirns und Rückenmarkes zugrunde, die für die Steuerung der Muskeln zuständig sind und Motoneurone heissen. In abhängigen Muskelgruppen ist eine Schwäche und ein Muskelschwund zu beobachten. In wechselnder Ausprägung ist der Schwund mit feinen Muskelzuckungen, genannt Faszikulationen, verbunden. Diese spontanen Entladungen erkrankter Motoneurone sind als feine Zuckungen einzelner Muskelzüge unter der Haut sichtbar. Demgegenüber sind die Muskeleigenreflexe in der gleichen Region erhalten oder gesteigert, und zeigen eine Ausbreitungsdendenz in benachbarte Reflexzonen. Begleitend findet sich eine Feinmotorikstörung als Zeichen einer Störung der Verrechnung von Empfindung und Steuerbefehlen der motorischen Hirnrinde und der die Motoneurone verbindenden Nervenbahnen, der Pyramidenbahn. Sichere Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung wie das Babinskizeichen sind selten zu sehen. Im Bereich des Kopfes findet sich häufig ein seitlicher Zungenmuskelschwund, Zungenfaszikulieren, eine kloßige oder verwaschene Sprache und Schluckstörungen. Störungen in den Empfindungsystemem, der Grobkoordination oder der Gedächtnisleistung sind regelhaft nicht vorhanden.
Die Nervenkerne für die Steuerung der Augenmuskeln und die Nervenkerne für die Schließmuskelsteuerung sind meist ausgespart, so dass auch im fortgeschrittenen Stadium meist keine Einschränkungen der Sehfähigkeit oder der Kontinenz auftreten. Schmerzen oder Gefühlsstörungen sind zu Beginn nie zu beobachten, erst mit zunehmender Fehlstellung des Bewegungsapparates, Kontrakturen und Spastik kommt es zu Fehlbelastungsbeschwerden. Störungen der höheren Hirnfunktionen sind mild, und vom Spektrum her eher einer sehr leichten Störung der Planung und Stimmungskontrolle zuzuordnen.
Schwer belastend ist die, in den bulbär betonten Formen früher, den Extremitäten betonten Formen später einsetzende fortschreitende Einschränkung der Kommunikations-, Schluck- und Atemfähigkeit durch Lähmung der bulbär versorgten Muskelgruppen. Sie sollte durch Anlage einer Magensonde und mit Hilfe einer zeitweilig angelegten Atemmaske frühzeitig behandelt werden, um dauerhaftes Verschlucken und Atemnot mit Schlaflosigkeit zu mindern. Diese beiden Maßnahmen führen zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität, ohne dass Betroffene eine Verlängerung ihres Leidens befürchten müssen.
Die medikamentöse Behandlung der ALS wird durch Riluzol(c) durchgeführt, welches statistisch gesehen eine Verlangsamung des Fortschreitens von ALS, jedoch keine Heilung ermöglicht. Im Vordergrund steht die Betreuung in einem auf ALS spezialisierten Zentrum, welches die notwendigen Verordnungen von Hilfs- und Heilmitteln vornehmen und eine langfristig angelegte Behandlung entsprechend den Wünschen des ALS Kranken und seiner Familie durchführen kann.