Gesichtsnervenlähmung

HNO-Krankheiten und Therapien

Die Behandlung der bleibenden Gesichtsnervenlähmung

Rekonstruktion des Gesichtsnervs (N. facialis)

Einleitung

Die Behandlung von bleibenden Gesichtsnervenlähmungen (irreversible Fazialisparese), also von Gesichtsnervenlähmungen, die keine Erholung zeigen, stellt einen Schwerpunkt der HNO-Klinik des Universitätsklinikums Jena dar. Begleitet wird unsere klinische Tätigkeit auf diesem Gebiet durch eine rege Forschungstätigkeit zur Verbesserung der Methoden zur Behandlung der bleibenden Gesichts-nervenlähmung. Die Behandlung von bleibenden Gesichtnervenlähmungen erfordert große Erfahrung, da die Behandlung oft sehr schwierig ist und viele verschiedene Aspekte individuell bei der Therapieplanung berücksichtigt werden müssen. In der nachfolgenden Übersicht soll betroffenen Patienten und ihren Angehörigen erklärt werden, wie eine bleibende Gesichtsnervenlähmung entsteht und welche Beschwerden auftreten. Die bleibenden Folgen einer solchen Lähmung werden erklärt und die wichtigsten Therapiemöglichkeiten werden aus der Sicht eines HNO-Arztes erläutert.

Das Gesicht gilt als Spiegel der Persönlichkeit. Ein unversehrtes Gesicht und die Mimik sind in unserer Gesellschaft von entscheidender Bedeutung für die verbale und nonverbale Kommunikation. Patienten mit bleibenden Fazialislähmungen fühlen sich daher oftmals diskriminiert und von der Öffentlichkeit stigmatisiert. Anders als andere Behinderungen läßt sich eine Gesichtsnervenlähmung nicht verstecken. Daher stellt die Behandlung solcher Lähmungen eine große Herausforderung für die HNO-Chirurgie und verwandte Fachdisziplinen dar. Heute steht eine Vielzahl von etablierten, chirurgischen und nichtchirurgischen Therapieverfahren zur Wiederherstellung der Gesichtsfunktionen zur Verfügung, die im Einzelnen vorgestellt werden sollen. Die Behandlung einer bleibenden Gesichtsnervenlähmung kann nicht nach einem Schema erfolgen. Die Beschwerden des einzelnen Patienten müssen genau analysiert werden und ein Therapiekonzept individuell erarbeitet werden.

Entstehung einer bleibenden Gesichtsnervenlähmung

Die Ursachen für eine Lähmung des Gesichtsnerven (Nervus fazialis) sind vielfältig: Durch eine Nervenentzündung, eine Ohrentzündung, bösartige Tumoren des Ohres oder der Ohrspeicheldrüse (Glandula parotis) kann eine Gesichtsnervenlähmung entstehen. Da in unserer HNO-Klinik viele Patienten mit bösartigen Speicheldrüsentumoren operiert werden, sind wir häufig mit dieser Situation konfrontiert. Weitere Ursachen sind Unfälle und Verletzungen im Verlauf des Nervs sowie Operationen am Gesichtsnerv. So kann es bei einer Akustikusneurinom-Operation (Vestibularis-Schwannom-Operation) zu einer Verletzung des Gesichtsnervs kommen, weil der Gesichtsnerv sich in unmittelbarer Nähe des Hörgleichgewichtsnervs befindet und dem Akustikusneurinoms anliegen kann. Für das Ausmaß der Gesichtsnervenlähmung ist jedoch nicht die Ursache entscheidend, sondern die Schwere der Schädigung: Ein Nerv ist - vereinfacht dargestellt - aufgebaut wie ein Kabel; der Nerv besteht aus den leitenden Fasern (Axone) und einer Isolierung (Myelinscheide). Wird ausschließlich die Isolierung geschädigt, so erholt sich der Nerv in der Regel binnen 2 bis 4 Monaten von der Lähmung. Werden jedoch die leitenden Fasern geschädigt, oder im schlimmsten Fall sogar die Fasern und die Isolierung, wie dies bei einer kompletten Durchtrennung des Nervs der Falls ist, so kommt es immer zu einer bleibenden Schädigung des Gesichtsnervs. Die Ursache der Lähmung, die Untersuchung des Patienten und insbesondere eine elektrische Untersuchung des Nervs, eine Elektromyographie, helfen bei der Beurteilung der Schwere der Schädigung. Eine elektromyographische Untersuchung des Gesichtsnervs ist in neurologischen Abteilungen und in wenigen spezialisierten HNO-ärztlichen Kliniken möglich.

Beschwerden von Patienten mit bleibenden Gesichtsnervenlähmungen

Die Folge einer Verletzung des Gesichtsnervs ist eine Störung der natürlichen Funktionen des Nervs: Nachdem der Gesichtsnerv den Kopf verlassen hat, verzweigt er sich in viele Äste und versorgt alle mimischen Muskeln des Gesichts. Die wichtigste Aufgabe ist die Bewegung der Gesichtsmuskeln. Eine Lähmung des Gesichtsnervs führt also zu einer Lähmung der Gesichtsmuskeln. Daher wird im Schrifttum eine Gesichtsnervenlähmung oft mit einer Gesichtslähmung gleichgesetzt. Der Gesichtsnerv führt auch Nervenfasern für den Geschmack der zugehörigen Zungenseite, Fasern zur Tränendrüse und Fasern zu einem Mittelohrmuskel. Daher kann eine Gesichtsnervenlähmung auch zu Geschmackstörungen, Störung der Tränenbildung und zu Hörstörungen führen. Die schwerwiegendste Folge ist die Gesichtsmuskellähmung. Hierdurch ist nicht nur die Mimik gestört; durch den fehlenden Augenschluss kommt es zum Austrocknen und zu Entzündungen des Auges; durch die Lähmung der Mundmuskulatur wird das Essen und Sprechen erschwert. Die Lähmung tritt jedoch nicht nur beim Versuch in Erscheinung, die betroffene Gesichtshälfte zu bewegen, sondern ist auch in Ruhe sichtbar. Aufgrund der fehlenden Ansteuerung durch den Gesichtsnerv verliert die Gesichtsmuskulatur auch ihre Ruhespannung und wird schlaff.

Die verschiedenen Ausprägungen der Schädigung und der weitere Verlauf

Liegt nur eine geringgradige Schädigung des Nervs vor, so verliert das Gesicht oftmals nicht so ausgeprägt seine Ruhespannung, und die Beweglichkeit des Gesichts erholt sich im oben beschriebenen Zeitraum. Bei einer schwerwiegenden und dauerhaften Schädigung des Gesichtsnervs sind theoretisch zwei Verlaufsformen möglich, wobei es praktisch oft zu einer Mischung beider Verlaufsformen kommt. Selbst in einem komplett durchtrennten Nerv ist ein Wiederaussprossen von Nervenfasern zu beobachten. Im schlimmsten Fall ist der durch die Schädigung entstandene Defekt jedoch so groß, das der Nerv nicht wieder bis zur Gesichtsmuskulatur auswachsen kann. In diesem Fall kommt es zu keiner Erholung der Ruhespannung der Muskulatur, das Gesicht bleibt schlaff, und es kommt natürlich auch zu keiner Erholung der Beweglichkeit der betroffenen Gesichtshälfte. Häufiger ist zu beobachten, dass wieder Nervenfasern auswachsen und auch Kontakt zu mimischen Muskeln des Gesichts aufnehmen. Daher beobachtet man auch bei schweren Verletzungen des Gesichtsnervs 4 - 12 Monaten nach Auftreten der Lähmung Erholungszeichen wie einer verbesserte Spannung der Gesichtsmuskulatur oder sogar Bewegung im Gesicht. Es wird jedoch nie wieder - auch nicht annähernd - die ursprüngliche normale Funktion erreicht. Warum?

Das fehlgeleitete Aussprossen und die Entwicklung von Synkinesien

Zum einen wachsen nie wieder so viele Nervenfasern aus wie ursprünglich vorhanden waren. Daher erreicht die Beweglichkeit des einzelnen Muskels nicht wieder die alte Stärke. Zum anderen, und das ist weitaus entscheidender, teilen sich die auswachsenden Nervenfasern mehrfach und sprossen rein zufällig, ohne dass man es medizinisch beeinflussen könnte, zu irgendeinem Gesichtsmuskel. Es unterliegt dem reinen Zufall, ob eine Nervenfaser wieder den Gesichtsmuskel erreicht, den sie zuvor im Normalzustand versorgt hat. Dieses Verhaltensmuster wiederholt sich natürlich vielfach für viele verschiedene Nervenfasern. Möchte der Patient nun zum Beispiel das Auge schließen, so wird er alle Nervenfasern über sein Gehirn aktivieren, die ursprünglich für den Augenschluss zuständig waren. Einiger dieser Fasern sind aber rein zufällig in Mundmuskeln ausgewachsen. Dies führt dazu, dass der Patient geschwächt das Auge schließt und gleichzeitig ungewollt den Mund bewegt. Eine solche ungewollte Mitbewegung nennt man Synkinesien. Besonders unangenehm ist der ungewollte Augenschluss bei Mundbewegungen, zum Beispiel beim Essen. Diese Synkinesien können noch eine weitere Folge haben: Werden gleichzeitig zwei Muskel aktiviert, die eine gegenläufige Wirkung entfalten wie zum Beispiel der Augenschließmuskel und der Stirnmuskel (ähnlich Beugern und Streckern am Bein), so heben sich die Bewegungen auf, und es ist keine oder nur sehr schwache Bewegung zu sehen. Sprossen Nervenfasern des Auges, die ursprünglich den Lidschlussreflex auslösten, zum Beispiel zum Mund aus, so kann dies zu einer rhythmischen Zuckung am Mund führen. Fehlaussprossungen in die Tränendrüse führen zum Augentränen (sogenannte Krokodilstränen). Allgemein spricht man bei allen möglichen Folgen einer Fehlaussprossung von einer Defektheilung. Nach Auftreten von Defektheilungszeichen frühesten 4 - 6 Monate nach Lähmungsbeginn können sich die Zeichen noch für etwa weitere 12 Monate verändern.

Chirurgische Behandlungsmöglichkeiten

Wird der Gesichtsnerv bei einer Operation oder bei einem Unfall offensichtlich komplett durchtrennt, so ist natürlich eine sofortige Behandlung anzustreben. Diese Situation besteht zum Beispiel manchmal bei der Operation eines bösartigen Speicheldrüsentumors. Dieser sehr eindeutige Fall ist jedoch nicht der häufigste Fall. Oft ist es zunächst nicht sicher zu beurteilen wie schwer der Gesichtsnerv verletzt wurde. Eine typische Situation zum Beispiel nach einer Entfernung eines Akustikusneurinoms ist es, dass nach der Operation eine Gesichtslähmung vorliegt, der Nerv aber bei der Operation nicht wissentlich verletzt wurde. Erst im weiteren Verlauf, wenn keine Besserung der Lähmung auftritt, kommt der Verdacht auf, dass eine schwerwiegendere Lähmung, möglicherweise dauerhaft vorliegen könnte. Erst nachdem die oben genannten Untersuchungen zur Klärung vorgenommen wurden bzw. der weitere Spontanverlauf abgewartet wurde und festgestellt wurde, dass es sich um eine dauerhafte Lähmung handelt, wird nun die Frage aufgeworfen, welche chirurgischen Maßnahmen sinnvoll sind, um dem Patienten mit bleibender Lähmung zu helfen. Typischerweise sind dann 6 - 18 Monate seit der Operation vergangen.

Die schnelle Nervenrekonstruktion und Nerventransplantation

Zwei Äste den Gesichtsnervs werden unter dem Mikroskop für die Nervennaht zusammengelegt

Ist sofort oder binnen weniger Tage eine Wiederherstellung des Gesichtsnervs möglich, so ist eine direkte Naht des Nervs die Behandlung der Wahl. Generell erfolgen alle Nervenrekonstruktion unter dem Operationsmikroskop, da der Nerv nur einen Durchmesser von 0,5 - 1 mm hat. Besteht durch die Schädigung eine Lücke im Verlauf des Nervs, so verwendet man ein Nerventransplantat, das man in die Lücke einnäht. Als Spendernerv verwendet man entweder einen Gefühlsnerv vom Hals oder vom Bein. Die Entnahme dieser Spendernerven ist mit keinem wichtigen Funktionsverlust für den Patienten verbunden. Der Patient erleidet einen geringen Gefühlsverlust in der Entnahmeregion. Mit einer frühen Rekonstruktion durch eine direkte Naht oder ein Nerventransplantat erreicht man die besten Ergebnisse. Die Regeneration verläuft langsam. Die Nervenregeneration dauert 6 bis 12 Monate, selten auch bis 18 Monate. Das bedeutet, dass der Patient solange mit Änderungen der Gesichtsfunktion rechnen darf. Mit einer direkten Nervenrekonstruktion oder einer Nerventransplantation erreicht man in der Regel wieder eine gute Ruhespannung der Gesichtsmuskulatur. Somit ist nach Abschluss der Regeneration in Ruhe bei den Patienten kein wesentlicher Unterschied mehr zur gesunden Gegenseite zu erkennen. In Bewegung wird ein ausreichender Augenschluss und Mundschluss erreicht. Mit der Wiederherstellung ausreichender emotionaler mimischer Möglichkeiten ist zu rechnen.

Die verzögerte spätere Wiederherstellung des Gesichtsnervs

Häufig ist keine unmittelbare Wiederherstellung möglich. Nach einigen Monaten bis 18 Monate (in Einzelfällen bis 24 Monate oder länger nach Auftreten der Lähmung) wird nur selten eine Wiederherstellung durch eine direkte Naht oder eine Nerventransplantation möglich sein. Je länger die mimische Muskulatur nicht durch einen Nerv versorgt wird, um so mehr schrumpft die Muskulatur (Muskelatrophie). Entscheidend ist nun, ob die mimische Muskulatur auf der betroffenen Seite noch soweit vorhanden ist, dass ein Ansprechen des Muskels durch einen Nerv noch möglich ist. Ist nämlich noch Muskulatur vorhanden, so führt der Nervenanschluss wieder zu einem Muskelwachstum und im besten Falle zu einer guten Muskelfunktion.

Bei jedem Patienten schauen wir uns deshalb genau den Zustand der Muskulatur an. Dazu untersuchen wir die Gesichtsmuskulatur mir einer Elektromyographie (EMG) und zusätzlich durch eine Ultraschall-Untersuchung. Mit einem hochauflösenden Ultraschall sind wir in der Lage, selbst die kleinen Gesichtsmuskeln darzustellen. Zeigen Elektromyographie und Ultraschall ausreichend Muskulatur, dann können wir noch eine Operation mit Nervenanschluss vornehmen. Dieses Vorgehen ist somit viel genauer nur auf die Zeitdauer nach der Verletzung des Gesichtsnervs zu schauen.

Das Verfahren der Wahl ist in der HNO-Klinik des Universitätsklinikums in Jena eine Rekonstruktion durch den gleichseitigen Zungennerv (Nervus hypoglossus). Bei dieser so genannten Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose wird der gleichseitige Zungennerv durchtrennt und der Nerv an den Gesichtsnerv jenseits der Schädigungsstelle angenäht. Dieses Verfahren wird auch zu einer sofortigen Rekonstruktion angewandt, wenn der Gesichtsnerv über eine so lange Strecke zerstört ist, dass eine Nerventransplantation nicht mehr möglich ist. Die Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose ist ein sehr sicheres Verfahren. Binnen 12 Monaten kommt es zu einer Erholung der Ruhespannung des Gesichtes und zu einer deutlichen Besserung der Beweglichkeit. Die kräftige Wiederherstellung der Gesichtsbeweglichkeit hat aber auch Nachteile. Die Patienten klagen möglicherweise über starke Synkinesien. Zwangsläufig tritt zudem eine leichte bis im schlimmsten Fall deutliche Lähmung der gleichseitigen Zungenhälfte auf. Daher wir heutzutage die klassische Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose dahingehend verändert, dass der Zungennerv nicht ganz durchtrennt wird, sondern nur gespalten wird, und so nur ein Teil des Nervs für die Wiederherstellung der Gesichtsbeweglichkeit genutzt wird (sogenannte Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervenanastomose). In diesem Fall ist nur selten eine wesentliche Zungenlähmung zu beobachten. Da weniger Nervenfasern zur Rekonstruktion zur Verfügung stehen, läuft die Erholung der Gesichtsbewegung langsamer ab - Veränderungen stellen sich bis 18 bis 24 Monate nach Operation ein. Insgesamt ist die Gesichtsbeweglichkeit geringer als nach einer klassischen Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose mit dem Vorteil, dass aber möglicherweise die Synkinesien geringer ausgeprägt sind. Nach einer Hypoglossus-Fazialis-Nervenanastomose muss der Patient durch eine intensive Übungsbehandlung lernen, durch (gedachte) Bewegungen der Zunge das Gesicht zu bewegen. Zunächst müssen sehr bewusst Zungenbewegungen vollführt werden, um eine Gesichtsbewegung zu erzeugen. Mit zunehmender Übung werden im besten Fall die Gesichtsbewegungen ohne bewussten Einsatz der Zunge vollbracht.
Eine solche Übungsbehandlung, dies gilt auch für die anderen Maßnahmen zur Rekonstruktion des Nervs, ergeben erst dann Sinn, wenn nach frühestens 6 Monaten wieder Nervenfasern in die Gesichtsmuskulatur ausgewachsen sind. Zuvor ist es natürlich unmöglich, durch gezielte Zungenbewegungen das Gesicht zu bewegen.

Wiederherstellung der Gesichtsbewegung durch eine dynamische Muskelplastik oder statische Maßnahmen

Alle oben dargestellten Wiederherstellungsmaßnahmen am Nerv haben den Nachteil, dass der Patient in etwa weitere 12 bis 18 Monate warten muss, bis sich wieder eine Bewegung im Gesicht einstellt. Eine sofortige Wiederherstellung ist durch eine Muskelplastik möglich. Diese Operationsverfahren sind zudem anzuwenden, wenn die Lähmung über 2 bis 3 Jahre her ist, so dass eine Nerven-Wiederherstellung nicht mehr sinnvoll ist. Nach einem so langen Zeitraum ist der Gesichtnerv narbig umgewandelt und auch die Gesichtsmuskulatur unwiederbringlich verkümmert, dass eine Nervenrekonstruktion nicht mehr sinnvoll ist. Es sind für diesen Fall dynamische Maßnahmen, bei denen wieder eine Beweglichkeit erzielt werden soll, von statischen Maßnahmen abzugrenzen, die ausschließlich zum Ziel haben wieder eine Ruhespannung im Gesicht zu erzeugen.

Dynamische Muskelplastik mit einem Kaumuskel
Hierbei wird einer der gleichseitigen Kaumuskeln von seiner normalen Position verlagert und im Mundwinkel aufgehängt. Dies sorgt sofort wieder für eine gute Spannung im Mundbereich. Am Auge sind die Ergebnisse nicht so gut, sodass zumeist auf eine Aufhängung am Auge verzichtet wird. Hier bietet sich zusätzlich ein anderes, besseres Verfahren an. Nach einer solchen Muskelplastik muss der Patient lernen durch Kaubewegungen das Gesicht zu bewegen. Da bei dieser Operation nur Muskeln versetzt werden, kann unmittelbar nach Abschluss der Wundheilung mit der Übungsbehandlung begonnen werden. Die Ergebnisse sind nicht so gut wie nach einer Nervenrekonstruktion. Die Bewegung des Mundes bleibt im Vergleich zur normalen Funktion wesentlich gröber. Auf jeden Fall kann mit einer solchen Maßnahme verhindert werden, dass dem Patienten zum Beispiel weiter beim Essen unkontrolliert Flüssigkeit aus dem Mund läuft.

Statische Maßnahmen
Anstatt einer Muskelverlagerung kann auch kräftige Muskelhaut von Oberschenkel-Beinmuskeln oder eine Sehne eines Unterarmmuskels wie ein Zügel zwischen Mundwinkel und Wangenknochen aufgespannt werden. Hiermit erzielt man sofort eine gute Ruhespannung des unteren Gesichts. Eine verbesserte Bewegung des Gesichtes tritt nicht ein.

Die Sonderstellung des Auges: Statische Maßnahmen am Auge
Die einfachste Möglichkeit das Auge zu schützen, besteht im Tragen eines Uhrglasverbands. Dies wird von vielen Patienten auf Dauer als sehr störend empfunden. Zudem kann hiermit eine Augenentzündung nicht sicher verhindert werden. Das operative Verfahren der Wahl zur Wiederherstellung des Augenschlusses ist in Deutschland das Einsetzen eines Goldgewichts (neuerdings auch mit Platingewichten möglich). Dieses Goldgewicht wird in einer lokalen Betäubung in das Oberlid eingenäht. Durch das Gewicht wird das Auge passiv geschlossen. Das Öffnen des Auges bleibt weiter möglich, da es einen Augenöffnungs-Muskel gibt, der nicht vom Gesichtsnerv gesteuert wird und der regelrecht funktioniert. Die Operation ist kurz und risikoarm. Ein Gewicht kann auch im Rahmen der anderen oben genannten Operationen eingesetzt werden; kommt es dann zum Beispiel nach einer Nervenrekonstruktion zu einer Erholung der Augenschluss-Muskulatur, so kann das Gewicht problemlos wieder entfernt werden.

Die genannten chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten sind die am häufigsten eingesetzten Verfahren. Daneben gibt es noch eine Vielzahl kleinerer operativer Eingriffe, die im Einzelfall ergänzend eingesetzt werden.

* Als Synkinese bezeichnet man eine Bewegungsstörung, bei der es zu einer unwillkürlichen Mitbewegung nicht an der beabsichtigten Bewegung beteiligter Muskeln bzw. Muskelgruppen kommt.

konservative Behandlungsmöglichkeiten

Die Krankengymnastik und andere physikalisch Übungsbehandlung hat eine große Bedeutung sobald die ersten Bewegungen nach einer Nervenrekonstruktion eintreten. Eine intensive Übungsbehandlung verbessert das endgültige Ergebnis dauerhaft. Werden ausschließlich Muskelplastiken vorgenommen, so kann mit der Übungsbehandlung unmittelbar nach Abschluss der Wundheilung begonnen werden. Von einer Reizstrom-Behandlung raten wir ab: Zum einen fehlt der Beweis, das eine Reizstrom-Behandlung zu einer Besserung der Gesichtsnervenlähmung führt. Zum anderen ist für mehrere Monate nach einer Reizstrombehandlung eine elektromyographische Untersuchung, die für die Untersuchung des Patienten wichtig ist, unmöglich.

Botulinum - Toxin A

Ein unterstützend anzuwendendes medikamentöses Verfahren ist von Bedeutung: Wie berichtet sind nach Nerven-rekonstruktionen, ob durch eine direkte Naht, Nerventransplantat oder Hypoglossus-Fazialis-Nervennaht, fast immer störende Synkinesien zu beobachten. Insbesondere die Mitbewegung der Augenschluss-Muskulatur kann für den Patienten sehr störend sein. In diesem Fall kann man das Medikament Botulinum-Toxin A in die Augenschluss-Muskulatur einspritzen, um die überschießende Aktivierung des Muskels zu schwächen und die Synkinesien zu mildern. Die Wirkung des Medikaments hält etwa vier Monate an und muss dann wiederholt werden. Klagt der Patient über Krokodilstränen, so kann Botulinum-Toxin A auch in die betroffene Tränendrüse gespritzt werden. Durch diese Maßnahme wird die Tränenproduktion für etwa ein Jahr verringert.

Weiter Informationen zum Thema Botulinum finden Sie hier.

Fazit

Spezialisierte Kliniken wie die Jenaer Universitäts-HNO - Klinik können heute eine große Auswahl von erprobten Operations-maßnahmen zur Wiederherstellung des Gesichtsnervs und der mimischen Gesichtsmuskulatur anbieten. Aus dieser Auswahl muss man individuell nach den Voraussetzungen und Wünschen des Patienten das optimale Verfahren oder eine Kombination mehrerer Verfahren auswählen, um für den Patienten wieder eine befriedigende Gesichtsbewegung herzustellen.

Arbeiten zur Fazialisrekonstruktion unter Leitung oder Mitwirkung
von Herrn Univ.-Prof. Dr. med. Guntinas-Lichius

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Ansprechpartner

Univ.-Prof. Dr. med. Orlando Guntinas-Lichius

Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde,
Direktor der Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde

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