Im Jahre 2016 etablierten wir an unserer Klinik das Jenaer Pulmonale Hypertonie – Register (JPHR), welches zum Ziel hat, alle Patienten mit der Diagnose einer Pulmonalen Hypertonie systematisch zu erfassen. Dabei interessieren wir uns nicht nur für die Pulmonal-Arterielle Hypertonie (Gruppe 1 = PAH) als relativ seltene Erkrankung sondern vor allem auch für die deutlich häufiger auftretenden Gruppen 2 (in Folge einer Linksherzerkrankung), 3 (in Folge einer Lungenerkrankung / Hypoxie) und 4 (in Folge wiederkehrender Lungenembolien = Chronisch-Thromboembolische PH, CTEPH). Die quantitative Verteilung der entsprechenden Gruppen in unserem Register ist in der Abbildung dargestellt und spiegelt ein Real-World-Kollektiv wider. Innerhalb der letzten 3 Jahre wurden regelmäßig Patienten gescreent und ein Großteil dieser Patienten konnte auch eingeschlossen werden. Alle Parameter der komplexen klinischen, laborchemischen, funktionsdiagnostischen und bildgebenden Evaluation einschließlich der invasiven Diagnostik werden systematisch zu Anfang und auch im Rahmen eines strukturierten Follow-Up-Protokolls erfasst. Zusätzlich erfolgen Blutentnahmen für umfangreiche Biomarkeranalysen mit besonderem Fokus auf dem kardiovaskulären und metabolischen Remodeling. Diese Marker sollen einerseits einen Beitrag zu einer verbesserten Früherkennung, individuellen Risikostratifikation und differentialdiagnostischen Einordnung der Erkrankung leisten und zum anderen in longitudinalen Erhebungen als zirkulierende Reflektoren des Therapieansprechens evaluiert werden.
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