Motoneuronerkrankungen

Die Arbeitsgruppe Neurodegenerative Erkrankungen NEDIG bildet im Thüringer Muskelzentrum mit der Spezialambulanz für neuromuskuläre und Motoneuronerkrankungen und dem Studienbereich Neuromuskuläre und Motoneuron-Erkrankungen eine translationale Forschungseinheit. Im Zentrum unserer Forschungsansätze steht die Amyotrophe Lateralsklerose, die pars pro toto eine Reihe von Aspekten von Neuromuskulären und von Neurodegenerativen Erkrankungen abbildet.

Forschungsschwerpunkte

Aufklärung der Rolle des ER-Mitochondrien-Kalzium-Zyklusses bei neurodegenerativen Erkrankungen (NDE)
Organell-Dysfunktion bei NDE
Identifizierung gemeinsamer Schlüssel-Signalwege zur Entwicklung neuroprotektiver Strategien
Identifizierung inflammatorischer Signalwege als Progressionstreiber bei neurodegnerativen Erkrankungen

SOD1-Mausmodell der Amyotrophen Lateralsklerose und Triple-transgenes Mausmodell der Alzheimer-Erkrankung
Embryonale Motoneuronkulturen, iPSC derivierte Motoneuronkulturen, humane PBMC
Toxizitätsstudien, Live-Cell Calcium-Imaging und Patch-Clamp-Studien, , Brutschrank-Langzeitmikroskopie, qPCR, Western-Blot, Hochauflösende Mikroskopie

Erfassung und Beschreibung der funktionellen und strukturellen Veränderungen im Gehirn von Patienten mit Neurodegenerativen Erkrankungen wie Amyotrophe Lateralsklerose, Morbus Parkinson und Demenz-Erkrankungen
Entwicklung von mikrostruktureller MRT zu einem frühdiagnostischen Werkzeug bei Motoneuronerkrankungen
Entwicklung von MRT-Multicenter-Analysen als Surrogatmarker in therapeutischen Interventions-Studien
Erfassung pathologischer Erregbarkeit des peripheren Nerven, spinaler Motoneurone und kortikaler Motoneuronen als Surrogatmarker für Krankheitsprogression
Modellierung von Krankheitsprogression als Werkzeug zur Quantifizierung und Stratifizierung neurodegenerativer Erkrankungen
Erfassung und Beschreibung von Labor-Biomarkern in Körperflüssigkeiten von Patienten mit neurodegerativen Erkrankungen
Weiterentwicklung des MRI Repository der internationalen Neuroimaging Society in Amyotrophic Lateral Sclerosis

Quantifizierung von Krankheitsstatus, gesundheitsbezogene Lebensqualität und Patient-reported Ourcome (PRO)
Voxelbasierte Morphometrie (VBM), Diffusions Tensor Imaging (DTI), Magnetization Ratio Imaging, Resting State fMRI
Resting-state und Event-getriggerte Magnetenzephalographie
Threshold Tracking, MUNIX und MSCAN als elektrophysiologische Surrogatmarker
Whole Proteome Screening in Liquor und Serum
Multizentrische Validierung des D50 Krankheitsprogressionsmodells
Genetische Kohortencharacterisierung in internationalen GWAS and WGS Studien
Risikofaktorenanalyse im Verhältnis zur Krankheitsprogression