Eine von 100.000: Das ist Steffi Böning. Die 43-Jährige leidet an Granulomatose mit Polyangiitis, kurz GPA. Das ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich bestimmte Zellen gegen den eigenen Körper richten und zu Entzündungen in den kleinen und mittleren Gefäßen führen. „Im Grunde können alle Organsysteme betroffen sein, besonders häufig sind es Hals, Nasen und Ohren, Nieren und die Lunge“, erklärt Prof. Dr. Alexander Pfeil, Leiter des zertifizierten Rheumazentrums am UKJ. Die Erkrankung ist so selten, dass viele Ärzte ihr ganzes Berufsleben lang keine Patientin beziehungsweise keinen Patienten damit sehen – oder bei zunächst harmlosen Symptomen natürlich nicht sofort an den seltensten Fall denken.
So ging es auch Steffi Böning. Bei ihr fing alles mit einer dauerverstopften Nase an. Lästig ja, aber eine schwere Erkrankung? Niemals! Doch es ging ihr einfach nicht besser. Im Gegenteil: Aus der verstopften wurde eine blutende, stark schmerzende Nase und schlagartig war Steffi Bönings Gehör weg. „Das ging fast vier Monate so“, erzählt sie. Daneben entwickelte sie auch allgemeinere Symptome wie Müdigkeit und Schlappheit, vor allem nach Belastung. In unserem Rheumazentrum wurde sie schließlich im Zusammenspiel verschiedener Fachdisziplinen gründlich durchgecheckt: Die Entzündung in ihrer Nase war bereits so stark fortgeschritten, dass der Knochen in Mitleidenschaft gezogen war. Auch in den Ohren entwickelten sich die Entzündungsprozesse so rasant, dass ihre Schleimhäute zerstört wurden. Ihre Lunge zeigte deutliche Verschattungen. „Wir hatten da schon die Vermutung, dass es eine GPA sein könnte“, berichtet Dr. Wiebke Schulze, Oberärztin im Rheumazentrum. Wegweisend für die endgültige Diagnose war dann ein Bluttest. „Neben deutlich erhöhten Entzündungswerten war es vor allem der sogenannte Autoantikörper Proteinase 3, kurz PR3, der unseren Verdacht bestätigte.“ Mit der Diagnose folgte für Steffi Böning endlich eine Behandlung, akut mit einer hochdosierten Immunsuppression in Kombination mit Cortison. Zeigt das Erfolg, kann die Behandlung mit leichteren Immunsuppressiva erfolgen, die bestenfalls nach und nach reduziert werden können. „Ziel ist es, die Erkrankung in Remission zu halten“, weiß Alexander Pfeil. Steffi Böning geht es heute deutlich besser. „Ich bin zwar nicht mehr der 100-Prozent-Mensch, der ich vorher war, aber ich lebe noch. Das weiß ich heute sehr zu schätzen.“